#ウェゲナー肉芽腫症…体内蓄積添加物血液等結合に因る体内下部集中型内膜痛風症と考える。
#ккк #添加物 #電磁波 #痛風 #内膜症 #皮下激痛 #朝鮮工作員 #電気兵器 #プラズマ波兵器 #人工地震兵器 #マイクロ波 #レーダービーム
#多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis with P
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難病情報センター | ウェゲナー肉芽腫症（公費対象）
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ウェゲナー肉芽腫症
ウェゲナー肉芽腫症
分類及び外部参照情報
免疫染色におけるc-ANCAの沈着像。
ICD-10 M31.3
ICD-9 446.4
DiseasesDB 14057
MedlinePlus 000135
eMedicine med/2401
MeSH D014890
ウェゲナー肉芽腫症（英語:Wegener's granulomatosis）は全身性の血管炎で、中〜小型動脈を傷害する疾患。
1939年ドイツの病理学者 Wegenerにより報告された。
鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。
したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。
鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。
眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。
そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。
血液検査ではc-ANCA（PR3-ANCA）が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしても90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であったが、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド（エンドキサン ）が治療応用されて以来、比較的予後はよくなってきている。
現在多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangiits; GPA)との名称変更が検討されている。
疫学[編集]
30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。
臨床症状[編集]
発熱
関節痛
副鼻腔炎(鼻出血や膿性鼻汁)
蛋白尿
肺結節病変 (時に空洞を伴う)
病理学的所見[編集]
巨細胞性肉芽腫
鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。
主に鼻粘膜にみられる。
これにより鼻閉や鼻出血がみられる。
壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。
フィブリノイド型血管炎
壊死性血管炎が気道全般に見られる。
これらによって肺炎の症状がみられる。
喘息がみられないのがチャーグ・ストラウス症候群とは異なる点である。
好酸球の量が鑑別の参考となる。
半月体形成性腎炎
急速進行性糸球体腎炎（RPGN）をおこす。
肺と腎に病変を起こす疾患としてはグッドパスチャー症候群があるが、こちらは鼻出血どころではなく喀血するまでに及ぶ。
また20代男性に多いという特徴がある。
治療[編集]
ステロイド
免疫抑制剤- 現在、寛解が80％以上得られるシクロフォスファミドが欧米では標準治療である。
分子標的治療薬-リツキシマブによるリンパ球(B細胞)抑制が現在希望視されている。
日本では健康保険適応はない。
引用・参照[編集]
^ 厚生省難治性血管炎調査研究班／中・小型血管炎臨床分科会, 2011.7.1.
^ JAMA 2007; 298: 655-669
^ Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 221-232.
外部リンク[編集]
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